2011年5月至2017年9月我院妇科收治的先天性无阴道无子宫的病人3例，年龄25~34岁，无周期性下腹痛。先天性阴道完全闭锁的病人6例，均合并有不同类型的宫颈闭锁，年龄12~17岁，5例周期性下腹痛3~8个月，1例腹痛4年的病人合并有卵巢巧克力囊肿。妇科检查:外阴女性型, 尿道口下方的前庭黏膜处为实性, 未见处女膜缘及阴道口, 仅有一凹陷, 指压深度1~3 cm不等。阴道完全闭锁合并宫颈闭锁的病人肛检盆腔内可触及如孕2~3个月大小的包块、活动、触痛明显，包块下极距处女膜约5~8 cm，囊性感明显，张力较大。超声检查：子宫体略小，宫腔内膜线清晰，宫颈部明显膨大，内为无回声区，考虑为积液。子宫的整体矢状切面图形如“带把”^[4]。有1例肌层回声见泪滴回声合并卵巢囊肿。先天性无阴道无子宫的病人肛查盆腔空虚。以上病人女性第二性征发育良好，女性激素水平检查正常，家族其他成员无类似病史。

术中于阴道前庭相当于处女膜中部水平，沿小阴唇基底部做一弧形向上的切口，弧底达阴唇系带，分离尿道、膀胱与直肠间隙，阴道造穴深约7~9 cm，宽约两横指，导尿清。对于先天性无阴道的病人，进入1.2.3步骤。

对于阴道完全闭锁合并宫颈闭锁的病人，阴道造穴后，术中进一步确诊为宫颈闭锁类型为Ⅰ型^[5]，术中与家属沟通同意宫颈成形术，阴道腔穴达到包块最下方，游离包块周围组织，在包块最低点切开放出稠厚的褐色液体，即可达到宫腔，待液体放出后包块缩小，即子宫恢复正常状态，探查可及宫颈内口或探宫腔深度5~6 cm，修剪切口，使之可容一指(0.8~1.0 cm)。

阴道造穴后自阴蒂下方约2.5 cm弧形向上剪开小阴唇，再沿内侧基底部向下切开达舟状窝，保留外侧皮肤基部宽约1.5 cm不切断以保持血供，沿游离小阴唇的内侧面剖开展平并网状整形，内侧缘对应间断缝合长约7 cm。

先天性阴道完全闭锁合并宫颈闭锁的病人，使移植的皮瓣上部创缘与宫颈创缘对应间断缝合，再间断缝合小阴唇皮瓣成筒状；而先天性无阴道的病人顶端缝合成筒状即可，然后均置入阴道模具(选择足够粗的模具可使皮瓣与阴道腔穴紧密粘贴，模具中空有孔利于分泌物或经血的引流)，旋转90°放入阴道腔穴；皮瓣外部创缘与阴道口皮肤创缘对应间断缝合，剩余的小阴唇自顶端向下拉，最下缘达会阴联合两侧，缝合固定于阴道口两侧。

术后留置尿管，保持会阴清洁，每日聚维酮碘消毒外阴，3 d后取出阴道模具，查看阴道腔穴内移植的皮瓣成活情况(颜色及分泌物)，查看宫颈口的缩小程度，查看人工阴道的分泌物颜色及气味，聚维酮碘消毒皮瓣移植的人工阴道后继续放入阴道模具，使之达到预期的深度固定，以后每日更换阴道模具至术后6~7 d，这时移植的小阴唇皮瓣多已成活(颜色正常说明血供正常、无异常分泌物及异味)，留置尿管，可教会病人或家属更换模具，出院前更换为硅胶的模具方便病人使用。

本组9例中3例先天性无子宫无阴道病人，术后阴道深度及宽度满意，婚后性生活均满意。6例先天性阴道闭锁合并宫颈闭锁的病人中^[6]，5例采用保留子宫的手术，1例术中因宫颈闭锁为Ⅳ型^[7]合并子宫腺肌症及卵巢巧囊，行子宫切除术及卵巢巧囊剥除术。所有病例术后无腹痛，有1例术后阴道有脓性分泌物，对症处理后痊愈。现随访1~68个月，术后1~3个月均停止使用阴道模具。5例已婚，婚后性生活均满意，阴道深度、宽度均正常，保留子宫的术后无腹痛、月经正常来潮，复查彩超子宫大小正常，无异常包块；3例未婚，3例孕早期自然流产1~2次；后有2例已孕近足月剖宫产1例。

先天性生殖道畸形的病人到达青春期，心理发育问题主要表现为性格内向、害羞、不太喜欢交友、喜欢独处；同时，自认为与正常发育的女孩不同，易出现自卑、焦虑、情绪压抑，在适合恋爱的年龄，不敢谈恋爱, 担心受到男性的轻视和不接受，也不敢接受男性的感情。这些心理问题应得到临床医师的重视^[8]，根据病人的情况不同，选择适宜的时机进行手术矫治，使病人恢复正常的生理及心理状态，也为以后正常的生活质量做好保障。

小阴唇系位于大阴唇内侧的一对薄皮肤皱襞，表面湿润、柔软、无毛、富含神经末梢。它有丰富的血液供应，而血液来自于阴唇后动脉和阴部外浅动脉的供应；同时小阴唇内部有阴唇后神经分支支配；所以，小阴唇有丰富的血供及灵敏的感知功能。1921年GRAVE等^[9]首次报道应用小阴唇皮瓣再造阴道，但因为小阴唇皮瓣的面积不足、外阴形态的破坏, 以及阴道干涩的不足, 该术式未得到广泛应用。我院自上世纪九十年代开始，将小阴唇皮瓣进行网状整形后再移植人工阴道壁。沿小阴唇内侧面剖开皮肤皱襞，并保留外侧的基底部约1.5 cm不离断，形成含有血管和神经的带蒂小阴唇皮瓣。因小阴唇无脂肪组织，无需切除脂肪的过程，使手术步骤简单化；有神经分布的带蒂小阴唇皮瓣相对于腹膜代阴道，使得人工阴道既有良好的血供，又具有神经的敏锐感觉，从而大大提高了皮瓣的成活率。同时网状切割后的小阴唇皮瓣，不但使面积最大限度的得到扩展，而且有利于移植皮瓣下创面渗出液的引流，使皮瓣能与创面很好黏附，更易于成活；另外，阴道前庭黏膜脱落上皮亦可种植在移植上皮的网眼处，因其对性激素有应答反应并有一定湿润度，使矫治成形后的阴道性交时无干涩感，这相对于其他皮瓣成形术特别有优势。此外，将留下的小阴唇顶角下拉移植固定于阴道口两侧, 可使女性阴部外观最接近正常生理外形，这对于病人驱除自卑的心理起到关键性作用。

有研究显示，小阴唇皮瓣移植阴道成形术与阴股皮瓣移植阴道成形术在性功能上的比较差异无统计学意义^[10]，表明部分小阴唇皮瓣网状移植阴道成形术, 除阴道润滑、外阴形态美观、无瘢痕等优点外, 还能提供一个在功能上接近正常女性的人工阴道。

综上所述, 部分小阴唇皮瓣网状移植人工阴道成形术不仅能够达到理想的解剖效果, 在性功能上具备接近正常女性的性功能状态，而且避免了其他器官(如结肠、阴股皮肤、腹膜等)的损伤，相比较改良的Vechiis阴道成形术的病人依从性较好。小阴唇皮瓣网状移植相对于阴股皮瓣移植，优点在于保持了外阴的正常形态，避免阴股皮瓣取皮后留下瘢痕, 影响美观，而且小阴唇皮瓣神经血管丰富，移植后成活率高，无毛发生长及皮脂腺分泌，适于鳞状上皮细胞种植及鳞状上皮化，术后性生活与正常女性无差别, 值得临床推广及借鉴。