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肾窦孤立性占位1例

李君君 韦炜

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肾窦孤立性占位1例

    作者简介: 李君君(1990-), 女, 医师
  • 中图分类号: R737.11;R445

图(2)
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出版历程
  • 收稿日期:  2020-03-24
  • 录用日期:  2020-04-09
  • 刊出日期:  2020-04-15

肾窦孤立性占位1例

    作者简介: 李君君(1990-), 女, 医师
  • 中国科学技术大学附属第一医院, 安徽省立医院 影像科, 安徽 合肥 233001
  • 病人,女,54岁。体检发现右肾占位10余天,高血压病史多年,平素未口服降压药物,血压控制不详。血常规、肝肾功能、尿常规(-), 电解质(-)。高血压5项:血管紧张素Ⅰ1.05 nmol/L(参考值:1.60~3.26 nmol/L),肾素活性9 750 pg·mL-1·hr-1(参考值:930~6 560 pg·mL-1·hr-1),血管紧张素Ⅱ、血醛固酮、血醛固酮/肾素活性(-)。

    影像学表现:MRI扫描, 平扫肿块T1WI呈等信号(见图 1A),T2WI抑制序列呈不均匀稍低信号(见图 1B),DWI序列呈等信号(见图 1C),ADC值1.1×10-3 mm2/s;动态增强序列肿块明显强化、延迟强化(见图 1D~1F)。CT扫描,平扫示右肾窦见类圆形等密度肿块(见图 2A),边界尚清,密度均匀,增强扫描肿块明显强化,随时间延长强化程度增加、趋向均匀(见图 2B~2D);平扫、增强三期CT值36、73、148、110 Hu。

    图  1  MRI扫描图片

    图  2  CT扫描图片

    手术所见:右肾静脉后方肾窦部见一突起,超声刀仔细分离见一灰黄色肿瘤, 约4 cm×3 cm,包膜完整。病理结果:(右肾)孤立性纤维瘤(SFT), 低度恶性潜能。大体:灰黄色肿块,4.5 cm×3.5 cm×3 cm,外附部分包膜,切面灰白、灰黄,质韧。镜检:瘤细胞丰富,梭形、短梭形,核分裂象<1~2个/HPF,呈束状、漩涡状排列,部分区呈血管外皮瘤样,局部玻璃样变性,未见明显出血坏死。免疫标记:Vim+, STAT-6+, CD99+, CD34+, bcl-2-, β-catenin+, S-100-, SMA-, Ki-67+约5%。

    • SFT好发于组织浆膜层,多见于脏层胸膜,其次位于腹腔、腹膜后、四肢、心包等[1], 发生于肾脏的非常少见。有关肾脏SFT影像表现的报道多为个案,缺乏系统报道、易误诊[2-3]。临床症状不典型,大部分为体检发现,部分病例表现为肾区疼痛,侵犯肾盂者会有血尿症状。

      病理诊断是确诊肾脏SFT的金标准,诊断要点:(1)大体标本,肿瘤切面呈黄/灰白色,质稍硬,境界清楚,出血坏死少见,可见漩涡和编织结构。(2)镜下表现,瘤细胞呈梭形、短梭形,核分裂像少见。(3)免疫组化,肾脏SFT特征性标志是CD34及CD99阳性表达,其中CD34阳性表达必不可少[4]

      肾脏SFT影像学特征:(1)形态,多数呈类圆形软组织肿块,较大者可呈分叶状,边界清晰,可形成假包膜。(2)位置,典型者起自肾实质,向肾盂内生长。(3)密度及信号,密度均匀,囊变、坏死少见,T2WI低信号为特征性表现。(4)强化特点,早期强化程度不一,呈“地图样”持续性不均匀强化,延迟强化趋向均匀;且动脉期肿瘤内见杂乱血管。

      鉴别诊断:(1)肾素瘤,为少见的肾脏良性肿瘤。高血压、高肾素、继发性醛固酮增高、低血钾(三高一低)是其特征性的临床表现。平扫呈均匀等密度或稍低密度,增强均匀轻度强化,强化程度明显低于SFT,且临床表现有一定特征性。(2)肾脏血管母细胞瘤,是较罕见的血供丰富的良性肿瘤。典型表现与肝脏海绵状血管瘤类似,即皮质期肿块边缘结节样明显强化,髓质期及排泄期向中心充填。肿块皮质期强化程度与主动脉相仿,高于SFT的强化程度。(3)嗜酸细胞腺瘤,是肾脏的良性上皮性肿瘤,多位于肾皮层,一般无出血、坏死,无钙化。中央星状瘢痕和轮辐状强化是其特征性表现。(4)肾脏炎性肌纤维母细胞瘤,常有腰疼、血尿等症状,多见于肾实质,其次肾盂,病灶一般形态不规则,边缘见小片状渗出及“晕环”,有“似炎非炎,似瘤非瘤”的表现。(5)肾透明细胞癌,密度不均,多伴有囊变坏死,增强检查呈“快进快出”型,可伴有静脉癌栓及淋巴结转移。(6)嫌色细胞癌,可表现为中度-明显的均匀持续强化,与肾SFT强化方式相似,但嫌色细胞癌T2WI呈略低信号,且信号欠均匀,而肾SFT在T2WI呈明显低信号,且信号均匀。

      总之,当肾脏肿块突向肾窦内生长,边界清晰,密度均匀,T2WI呈明显低信号,增强扫描血供丰富、明显强化,延迟强化趋向均匀,应考虑到SFT的可能。

参考文献 (4)

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