支气管平滑肌瘤是发生于支气管极罕见的良性肿瘤，影像学上难以与其他支气管来源的良性肿瘤区分。本病临床体征、实验室检查及影像学检查均无明显特性，术前诊断较为困难。现报道1例支气管黏膜下占位并分析其影像学表现，为提高其术前诊断提供参考。

病人女，47岁，因体检发现右肺占位就诊于我院呼吸科，无明显临床症状，一般情况良好，呼吸系统未见明显阳性体征，实验室检查无异常。影像学表现：胸部CT平扫示右肺下叶背段见团块状软组织密度影，边缘尚光滑(见图 1A、B)，内密度尚均匀，CT值约31.65 Hu(见图 1C)，大小约3.6 cm×2.2 cm，病灶与背段支气管呈“喇叭口样”改变(见图 1B)，增强后动脉期轻度强化，动脉期、静脉期CT值分别约39.48 Hu、35.06 Hu(见图 1D、E)，纵隔及两侧肺门未见明显异常肿大淋巴结，两侧胸腔未见积液影。

图  1  胸部CT平扫示肺窗横断位示肿瘤向支气管管腔内突出，不完全阻塞管腔，最窄处约3 mm   图2   冠状位示病灶与背段支气管呈“喇叭口样”改变(白色箭头所指)  图3~5  胸部CT平扫+增强示肿瘤位于右肺支气管背段，边缘光滑，形态尚规则，CT值约31 Hu, 增强扫描动脉期呈轻度均匀强化，且静脉期未进一一步强化，肿瘤周围见血管绕行  图6  纤支镜示右肺下叶背段支气管圆形肿物突出管腔致管腔阻塞，呈白色，表面尚光滑，肿物边缘有出血，周围支气管黏膜未见明显异常

行纤维支气管镜检查示右肺下叶背段支气管有圆形肿物突出管腔致管腔阻塞，表面黏膜尚光滑，肿物牵拉有出血(见图 1F)。纤支镜活组织病理示少量支气管黏膜组织，内见炎性细胞浸润及局部胶原纤维组织增生伴灶性钙化。之后于全麻下行右肺下叶背段切除术，探查见右肺下叶背段支气管，其远端膨大，肿瘤位于支气管内，质硬，为椭圆形白色物质。术中病理诊断：右肺下叶平滑肌瘤，瘤体长径3.8 cm，位于支气管黏膜下。免疫组织化学结果：Vim(+)，SAM(+)，bcl-2(少数细胞+)，des(+)，CD99(少数细胞+)，S-100(-)，TTF-1(-)，CKpan(-)，CD56(-)，F8(血管内皮+)，CD34(血管内皮+)。

讨论  肺平滑肌瘤根据起源及部位分为肺实质型、气管内型、支气管内型和肺血管内型。其中以肺实质型最为多见，而血管内型极为罕见，肺实质型一般认为与女性子宫肌瘤转移至肺有关。本例属于支气管内型，支气管平滑肌瘤起源于支气管平滑肌，部分来自肺组织内血管平滑肌和胚胎迷走平滑肌，一般情况下，常沿支气管膜部生长，为罕见的肺内良性肿瘤^[1]。有文献^[2]报道，本病发病机制与支气管平滑肌对雌激素反应性增高有关。病理表现为由成束分化好的平滑肌细胞相互交织构成，表面被覆假复层纤毛柱状上皮，免疫组织化学表达SAM、vinmentin、desmin、和actin，因其他部位的平滑肌瘤可转移至肺内，所以确诊支气管平滑肌瘤应首先排除这种可能^[3]。

本病多见于中年女性，临床表现与肿瘤所在位置及大小有关，体积较小时可无明显临床症状，当肿瘤增大，阻塞管腔>50%~75%或残余管腔直径 < 1 cm时才会出现阻塞症状，如干咳、呼吸困难、喘鸣、阻塞性肺不张、阻塞性肺炎等，但本例病人支气管狭窄最窄处宽度约3 mm，却未出现明显阻塞症状，这与有关报道不相符，由于本病临床症状缺乏特异性，因此只凭临床表现易误诊为支气管哮喘。

本病CT主要表现为边缘光滑，内密度均匀，局限于支气管壁的腔内软组织，可有浅分叶，肿瘤阻塞气道时，远端可出现阻塞性肺炎、阻塞性肺不张等，增强检查均匀轻中度强化^[4]。本例病人CT表现基本如此，且肿瘤向支气管腔内外生长，呈“冰山样”改变，即肿瘤的腔内部分较小而腔外部分较大，这与文献^[5]报道相符，另外本例病人病灶周围可见血管绕行，且血管显示清晰，未见侵犯，可基本判断为良性病变。本病影像学表现无特异性，与其他支气管良性肿瘤表现相似，一般影像学表现难以作出准确诊断，主要提供定位作用，但通过影像学可与支气管的恶性肿瘤相鉴别。支气管恶性肿瘤常侵犯支气管壁，导致管壁不均匀增厚，管腔局限性或向心性狭窄，且肿瘤表面欠光滑，形态不规则，常向腔外生长，致其与周围组织结构脂肪间隙消失。因肿瘤的良恶性对于临床治疗及预后至关重要，如可以鉴别，是极为有意义的事情。目前本病仍要依靠病理学确诊，主要治疗手段一般认为手术切除，以预防或缓解肿瘤带来的支气管阻塞症状。

综上，支气管平滑肌瘤较罕见，早期临床表现无特异性，发病隐匿，常误诊为支气管哮喘，当病人长期出现反复性咳嗽、咳痰，药物治疗无缓解时应进一步排查，如采用CT、纤维支气管镜等，排除支气管良性肿瘤的可能性，本病CT表现有一定特点，但与其他支气管镜良性肿瘤较难鉴别，主要起到定位、提示肿瘤良恶性的作用，确诊需依靠病理学诊断，临床应发挥影像学检查无创、直观的优势，为临床诊断提供依据，帮助早发现、早治疗。