• 中国科技论文统计源期刊
  • 中国科技核心期刊
  • 中国高校优秀期刊
  • 安徽省优秀科技期刊

留言板

尊敬的读者、作者、审稿人, 关于本刊的投稿、审稿、编辑和出版的任何问题, 您可以本页添加留言。我们将尽快给您答复。谢谢您的支持!

姓名
邮箱
手机号码
标题
留言内容
验证码

颅面骨血管肉瘤1例

章辉庆 邱晓晖 马东东 刘海燕 郏立志

引用本文:
Citation:

颅面骨血管肉瘤1例

    作者简介: 章辉庆(1976-), 男, 主任医师
  • 中图分类号: R730.262

图(8)
计量
  • 文章访问数:  1145
  • HTML全文浏览量:  613
  • PDF下载量:  5
  • 被引次数: 0
出版历程
  • 收稿日期:  2020-10-28
  • 录用日期:  2021-03-17
  • 刊出日期:  2023-02-15

颅面骨血管肉瘤1例

    作者简介: 章辉庆(1976-), 男, 主任医师
  • 安徽省亳州市人民医院 影像中心, 236800
  • 血管肉瘤是起源于血管内皮的一种侵袭性恶性肿瘤,发生于骨的血管肉瘤非常罕见,各部位骨均可见,主要发生于长骨,如股骨、胫骨及肱骨等[1-2],发生于颅面骨更加罕见,容易误诊,现将我院诊断颅面骨血管肉瘤1例作一报道。

    • 女,46岁,2月前在无明显诱因下经常出现头痛症状,阵发性,伴有头晕,无恶心呕吐,伴右眼突出及视力下降,无四肢抽搐,无多饮多尿,无四肢乏力。体格检查正常,无其他不适。在外院MRI提示右侧颞部占位,来我院进一步就诊。

      我院行颅脑CT平扫检查,示右侧颞骨、蝶骨及眼眶外侧壁骨质呈溶骨性破坏,相应颅内外呈团块状软组织密度影,大小54 mm×41 mm×39 mm,其内见斑片状高密度影,边界不清晰,相邻右侧颞叶呈受压移位改变(见图 12)。行颅脑MRI平扫及增强检查,示右侧颞骨、蝶骨及眼眶外侧壁区域颅内外见团块状不均匀信号,T1WI以偏低信号为主,其内见条片状短T1高信号(见图 3);T2WI以偏高信号为主,其内见更高信号及不规则低信号,向颅内外生长(见图 4);DWI呈不均匀高信号,其内见条片状低信号(见图 5);增强扫描明显不均匀强化,相邻脑膜增厚、强化,邻近脑组织受压、见稍长T2信号、未见明显强化,病灶突入眼眶,右眼球稍突出(见图 67)。

      图  1  颅脑CT轴位软组织窗

      图  2  颅脑CT轴位骨窗

      图  3  颅脑MRI轴位T1WI

      图  4  颅脑MRI轴位T2WI

      图  5  颅脑MRI轴位DWI

      图  6  颅脑MRI轴位T1WI增强

      图  7  颅脑MRI矢状位T1WI增强

      在全麻下行右侧翼点入路右颞部颅内外沟通肿瘤切除术,在显微镜下操作:见肿瘤呈黄红色,质地软,血供较丰富,与周围组织界线欠清,右侧颞骨、蝶骨及眼眶外侧壁骨质破坏、邻近脑膜受侵,沿肿瘤四周逐渐分离肿瘤组织与正常组织,咬除侵犯的颅骨及剪除受侵犯的脑膜,显微镜下全切除瘤体,并仔细止血。

      术后病理,送检灰红碎组织5.0 cm×5.0 cm,镜下病变内瘤细胞排列相互吻合的裂隙状,有异型性细胞,并见出血及坏死(见图 8),免疫组织化学标志:CK-P-、CD31+、CD34+、Vim-、EMA-、ERG+、FLi-1+、SMA-、Des-、S-100-、Myogenin-、GFAP-、SOX10-、Ki-67+15%。诊断血管肉瘤。

      图  8  病理HE染色

    • 目前认为血管肉瘤与放射性接触、慢性炎症、化学接触、外伤史等因素有关[3],多见于老年男性,临床预后较差。骨的血管肉瘤临床表现一般缺乏特异性,大部分仅表现为局部疼痛及触及肿块,本例无明显肿瘤本身症状,由于压迫脑组织及眼球,而引起相应的临床症状。大体病理可见肿瘤坏死、出血性及易碎的肿瘤;镜下具有不规则轮廓的血管组成,病变内瘤细胞排列相互吻合的裂隙状,肿瘤细胞大、多边形,可见明确的Weibel-Palade小体[4];免疫组织化学标志FLi-1、CD31、CD34、Ki-67常作为血管肉瘤的诊断[5-6],本例与之相符。

      骨肿瘤的诊断重要一环是影像学检查,X线、CT及MRI的综合应用,对骨肿瘤的良恶性的判断、定性有一定的价值。结合相关文献,骨血管肉瘤的X线、CT表现有:以溶骨性骨质破坏为主,无明显的骨膜反应,累及骨皮质,侵犯相邻软组织,一般形成软组织肿块相对较轻[7],密度不均匀,合并出血时其内出血高密度,本例与之相符,并压迫侵犯颅内外组织。骨血管肉瘤MRI显示病灶范围比CT会更清晰,尤其是发生在颅面骨、脊柱等不规则骨时。病灶呈椭圆形或分叶状居多,在T1WI上呈不均匀低信号为主,T2WI为不均匀混合杂高信号,当合并有出血坏死时,在T1WI上会出现高信号,甚至在T2WI上见到流空血管影,表明肿瘤血管丰富,本例就合并有出血坏死,其内出现短T1长T2信号;DWI呈不均匀高信号,其内由于出血的原因,会出现低信号扩大的磁敏感效应;MRI能清晰显示病灶突破骨皮质向周围软组织侵犯,形成软组织肿块,本例向颅内侵犯脑膜、压迫脑组织,向眼眶侵犯、压迫眶内组织,同时向颞下窝延伸、侵犯相邻软组织;增强扫描呈不均匀明显强化,增强后更能清楚显示病灶与周围的组织关系,部分病例可有假包膜形成的低信号表现[7-8]

      颅面骨血管肉瘤的影像学主要的鉴别诊断有:(1)转移瘤,常有原发恶性肿瘤病史,以肺癌、乳腺癌、前列腺癌转移多见,转移瘤常多发,鉴别困难时,CD31、CD34表达有帮助,转移瘤一般呈阴性表达。(2)骨巨细胞瘤,多表现为骨质膨胀性分隔皂泡样改变,多呈偏心性生长,无硬化边。(3)脑膜瘤,密度、信号较均匀,增强扫描可见脑膜鼠尾状强化,形成“脑膜尾征”。(4)嗜酸性肉芽肿,儿童及青少年发病,表现为单个或多个溶骨性骨质破坏,MRI上T2WI呈高信号有特异性,强化较明显,不会出现脑膜尾征。

      总之,在影像学上出现溶骨性骨质破坏,形成软组织肿块,其内合并出血,T2WI图像呈稍高信号,内部出现片、线状低信号,肿块边界相对清楚,部分边缘见环形出血低信号,要想到诊断骨血管肉瘤的可能性,最终需要免疫组织化学进一步确诊。

参考文献 (8)

目录

    /

    返回文章
    返回