女，46岁，2月前在无明显诱因下经常出现头痛症状，阵发性，伴有头晕，无恶心呕吐，伴右眼突出及视力下降，无四肢抽搐，无多饮多尿，无四肢乏力。体格检查正常，无其他不适。在外院MRI提示右侧颞部占位，来我院进一步就诊。

我院行颅脑CT平扫检查，示右侧颞骨、蝶骨及眼眶外侧壁骨质呈溶骨性破坏，相应颅内外呈团块状软组织密度影，大小54 mm×41 mm×39 mm，其内见斑片状高密度影，边界不清晰，相邻右侧颞叶呈受压移位改变(见图 1、2)。行颅脑MRI平扫及增强检查，示右侧颞骨、蝶骨及眼眶外侧壁区域颅内外见团块状不均匀信号，T1WI以偏低信号为主，其内见条片状短T1高信号(见图 3)；T2WI以偏高信号为主，其内见更高信号及不规则低信号，向颅内外生长(见图 4)；DWI呈不均匀高信号，其内见条片状低信号(见图 5)；增强扫描明显不均匀强化，相邻脑膜增厚、强化，邻近脑组织受压、见稍长T2信号、未见明显强化，病灶突入眼眶，右眼球稍突出(见图 6、7)。

图  1  颅脑CT轴位软组织窗

图  2  颅脑CT轴位骨窗

图  3  颅脑MRI轴位T1WI

图  4  颅脑MRI轴位T2WI

图  5  颅脑MRI轴位DWI

图  6  颅脑MRI轴位T1WI增强

图  7  颅脑MRI矢状位T1WI增强

在全麻下行右侧翼点入路右颞部颅内外沟通肿瘤切除术，在显微镜下操作：见肿瘤呈黄红色，质地软，血供较丰富，与周围组织界线欠清，右侧颞骨、蝶骨及眼眶外侧壁骨质破坏、邻近脑膜受侵，沿肿瘤四周逐渐分离肿瘤组织与正常组织，咬除侵犯的颅骨及剪除受侵犯的脑膜，显微镜下全切除瘤体，并仔细止血。

术后病理，送检灰红碎组织5.0 cm×5.0 cm，镜下病变内瘤细胞排列相互吻合的裂隙状，有异型性细胞，并见出血及坏死(见图 8)，免疫组织化学标志：CK-P-、CD31+、CD34+、Vim-、EMA-、ERG+、FLi-1+、SMA-、Des-、S-100-、Myogenin-、GFAP-、SOX10-、Ki-67+15%。诊断血管肉瘤。

图  8  病理HE染色

目前认为血管肉瘤与放射性接触、慢性炎症、化学接触、外伤史等因素有关^[3]，多见于老年男性，临床预后较差。骨的血管肉瘤临床表现一般缺乏特异性，大部分仅表现为局部疼痛及触及肿块，本例无明显肿瘤本身症状，由于压迫脑组织及眼球，而引起相应的临床症状。大体病理可见肿瘤坏死、出血性及易碎的肿瘤；镜下具有不规则轮廓的血管组成，病变内瘤细胞排列相互吻合的裂隙状，肿瘤细胞大、多边形，可见明确的Weibel-Palade小体^[4]；免疫组织化学标志FLi-1、CD31、CD34、Ki-67常作为血管肉瘤的诊断^[5-6]，本例与之相符。

骨肿瘤的诊断重要一环是影像学检查，X线、CT及MRI的综合应用，对骨肿瘤的良恶性的判断、定性有一定的价值。结合相关文献，骨血管肉瘤的X线、CT表现有：以溶骨性骨质破坏为主，无明显的骨膜反应，累及骨皮质，侵犯相邻软组织，一般形成软组织肿块相对较轻^[7]，密度不均匀，合并出血时其内出血高密度，本例与之相符，并压迫侵犯颅内外组织。骨血管肉瘤MRI显示病灶范围比CT会更清晰，尤其是发生在颅面骨、脊柱等不规则骨时。病灶呈椭圆形或分叶状居多，在T1WI上呈不均匀低信号为主，T2WI为不均匀混合杂高信号，当合并有出血坏死时，在T1WI上会出现高信号，甚至在T2WI上见到流空血管影，表明肿瘤血管丰富，本例就合并有出血坏死，其内出现短T1长T2信号；DWI呈不均匀高信号，其内由于出血的原因，会出现低信号扩大的磁敏感效应；MRI能清晰显示病灶突破骨皮质向周围软组织侵犯，形成软组织肿块，本例向颅内侵犯脑膜、压迫脑组织，向眼眶侵犯、压迫眶内组织，同时向颞下窝延伸、侵犯相邻软组织；增强扫描呈不均匀明显强化，增强后更能清楚显示病灶与周围的组织关系，部分病例可有假包膜形成的低信号表现^[7-8]。

颅面骨血管肉瘤的影像学主要的鉴别诊断有：(1)转移瘤，常有原发恶性肿瘤病史，以肺癌、乳腺癌、前列腺癌转移多见，转移瘤常多发，鉴别困难时，CD31、CD34表达有帮助，转移瘤一般呈阴性表达。(2)骨巨细胞瘤，多表现为骨质膨胀性分隔皂泡样改变，多呈偏心性生长，无硬化边。(3)脑膜瘤，密度、信号较均匀，增强扫描可见脑膜鼠尾状强化，形成“脑膜尾征”。(4)嗜酸性肉芽肿，儿童及青少年发病，表现为单个或多个溶骨性骨质破坏，MRI上T2WI呈高信号有特异性，强化较明显，不会出现脑膜尾征。

总之，在影像学上出现溶骨性骨质破坏，形成软组织肿块，其内合并出血，T2WI图像呈稍高信号，内部出现片、线状低信号，肿块边界相对清楚，部分边缘见环形出血低信号，要想到诊断骨血管肉瘤的可能性，最终需要免疫组织化学进一步确诊。