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心血管疾病是我国居民的首要死亡原因，当前心血管防治主体逐渐由省市级三甲医院向基层医院转移[1]。尽管心血管疾病为常见疾病，但临床实践中仍会出现一部分罕见病因，导致部分罕见疾病误诊、漏诊[2]。既往研究[3]显示，有半数心血管疾病罕见病病人在辗转多位医生后才最终确诊, 因此，对于罕见病的病因识别尤为重要。心血管专科医师规范化培训(以下简称“专培”)是一名内科医生成长为一名心血管专科医生的必经之路[4]，通过专培可以提高心血管医生的临床思维能力，是提高国内心血管病救治水平的核心举措[5-6]。在培养心血管专科医生处理常见心血管疾病的同时，加入罕见病教学，可提高心血管专科医生对于罕见病的认知，进而提高各级医院罕见病的诊治能力。以问题为基础的学习(problem based learning, PBL)是以解答问题为核心的开放性交流教学模式，相较于未形成临床思维的医学本科生，PBL模式更适用于已完成临床轮转、有一定基础的心血管专科医生。近年来，随着影像学数字化技术发展，图像存储及传输系统(picture archiving and communication system, PACS)在临床实践与教学活动中的运用逐渐广泛，报道[7]显示，PACS辅助开展心血管内科教学可显著提高内科住院医师教学效果。本研究就PACS辅助PBL在心血管专培中对罕见病的教学效果进行评价。
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纳入2021年3月至2023年3月安徽医科大学第一附属医院进行心血管专培的16名学员作为研究对象，分为观察组和对照组，各8名。其中，观察组男5名，女3名，年龄(34.38±3.11)岁，硕士研究生6名；对照组男4名，女4名，年龄(34.13±3.87)岁，硕士研究生7名。2组一般资料具有可比性。本研究已获得内科教研室及教务处批准，所有研究对象均自愿参与研究。
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针对心血管内科罕见病(如心脏淀粉样变、Danon病、致心律失常性右心室心肌病及左心室致密化不全等其他心脏占位性疾病)的流行病学、病因、病理生理学特点、临床表现、影像学特征、治疗以及预后等进行讲解。影像学讲者由本院心血管内科和放射科高年资副教授及教授担任，同一病种由相同讲者在相同地点进行讲解，授课结束后设置答疑环节。
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基于PACS系统进行PBL教学。以心脏淀粉样变的授课为例，在授课一周前由任课教师向学习小组提供典型病例的住院ID号，并提出相应问题(如心脏淀粉样变的分类？心脏淀粉样变的检查手段？心脏淀粉样变的临床以及影像学特点？心脏淀粉样变治疗进展？)，专培学员利用课余时间复习病人的病史、化验结果以及影像学资料，自行查阅相关文献，于课堂上进行病例汇报及文献复习。任课教师对汇报内容进行点评，并对相关理论知识如流行病学、病因、病理生理学特点、临床表现、治疗以及预后等进行系统讲解，影像学特征(如心脏磁共振特征)部分由放射科高年资副教授及教授通过PACS系统进行读片教学，影像学资料均来自我院放射科数据库[8-12]。
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采用PBL教学。以心脏淀粉样变授课为例，在授课一周前由任课教师向学习小组提出相应问题(同观察组)，专培学员利用课余时间查阅相关文献，于课堂上进行文献复习。任课教师对汇报内容进行点评，并对相关理论知识如流行病学、病因、病理生理学特点、临床表现、影像学特征、治疗以及预后等进行系统讲解。
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(1) 罕见病认知评估：所有学员于授课前后分别进行罕见病理论测试，评估对于罕见病相关知识的了解程度。(2)课程成绩评估：课程总分由平时成绩(30%)和理论考试成绩(70%)构成。平时成绩由任课教师打分，包括文献复习全面性(40%)、个人发言积极性(30%)以及小组协作性(30%)。课程结束后进行理论考试，内容包括选择题(30%，以考察基础知识记忆为主)、简答题(30%，以考察基础知识记忆为主)、影像分析(20%，以学员对影像学表现的表述为主)以及病例分析(20%，以学员对鉴别诊断、下一步检查及治疗手段灵活运用为主)。(3)课程满意度评估：采用电子调查问卷形式评估专培学员对本次教学活动的满意程度，评价内容主要包括教学效果满意度、临床思维提升满意度、罕见病理论知识掌握程度、心血管影像学读图能力以及学习兴趣等。
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采用t检验和Fisher′s确切概率法。
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2组专培学员授课前罕见病理论测试成绩差异无统计学意义(P>0.05)，授课后观察组成绩明显优于对照组(P < 0.01)。平时成绩中，观察组的个人发言积极性与小组协作性得分均明显高于对照组(P < 0.01)；理论考试中，观察组客观题、影像学分析和病例分析得分均明显高于对照组(P < 0.01)(见表 1)。
分组 n 罕见病理论测试 平时成绩 理论考试成绩 授课前 授课后 文献复习全面性 个人发言积极性 小组协作性 客观题 影像诊断 病例分析 观察组 8 58.75±2.92 87.33±1.30 30.50±1.48 25.01±1.12 23.40±0.86 53.70±1.36 18.48±0.67 18.78±0.69 对照组 8 58.63±3.62 73.42±2.07 30.75±1.69 18.41±0.51 18.26±0.61 45.83±2.00 16.03±0.80 14.15±0.77 t — 0.07 16.09 0.32 15.17 13.75 9.20 6.67 13.42 P — >0.05 < 0.01 >0.05 < 0.01 < 0.01 < 0.01 < 0.01 < 0.01 表 1 2组专培学员课程考试成绩比较(x±s；分)
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问卷调查结果表明，观察组专培学员在心血管影像的读图能力提高方面满意度优于对照组(P < 0.05)(见表 2)。
分组 n 教学效果良好 临床思维提升 罕见病理论知识掌握程度提高 心血管影像学读图能力提高 学习兴趣提升 观察组 8 7 7 7 8 8 对照组 8 3 4 3 3 4 P — >0.05* >0.05* >0.05* < 0.05* >0.05* *示Fisher′s确切概率法 表 2 2组专培学员课程满意度比较(n)
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罕见病诊治是临床工作面临的挑战和难点之一。由于罕见病涉及的病种多，所以整体病人数不可小觑。在罕见病专培中，医学院校教育工作者应充分认识培训重要性，密切关注国内罕见病相关政策和规定，分层次、按需求、重实践地有序开展罕见病专培，旨在使罕见病病人最大获益。而罕见病病人管理涉及中心医院诊断和下级医院随访两个层面，因此，各级医院领导也需对医生的罕见病诊治能力给予相应重视。
有研究[13]指出，现阶段心血管专培的目标是向基层医院输送一批具备专业现代心血管知识的医师，从而为基层病人提供标准化的诊疗服务。抓住心血管专培这个突破口，有利于临床罕见病诊治能力的整体提高。目前北京协和医院、四川大学华西医院等率先开展罕见病多学科团队会诊中心，旨在促进多学科合作，提高对于罕见病的认识[14-15]。实际上，心血管专培委员会组织的名院教学大查房系列活动中，常常有专培基地学员提供心血管罕见病病例资料线上共同分析，说明各专培基地高度重视罕见病教学。
我国目前专培内容多以临床实践能力为重点，在专科医生教学能力以及科研能力的培养等方面相对欠缺，在考核方面也沿用了住院医师规范化培训的模式[16]。罕见病教学案例中涵盖了基因诊断、分子技术、细胞生物学等知识内容，有助于专科医生的科研理念培养。本研究中，经过一系列教学活动后，观察组专培学员在临床罕见病理论知识掌握和临床思维能力方面均得到提升。
罕见病诊疗需要结合特征性辅助检查结果，是一个抽丝剥茧层层拆解的过程，PBL教学模式结合PACS可使病例更为具体形象[17]。本研究也发现，相对于对照组的PBL教学模式，基于PACS的PBL教学模式效果更佳。可能原因如下：(1)专培学员在文献检索、资料查询的过程中可了解到心血管罕见病的相关理论知识，通过在PACS中查询相应疾病，获取其多模态影像学图像，可了解某一罕见病的全貌，并与类似疾病进行鉴别诊断，提升专培学员的诊断能力[18]；(2)PACS使用不受时间限制，专培学员可利用课余时间在PACS对相应病例进行检索，结合病史、化验结果全方面了解疾病转归，进而横向延长学习时间[7]；(3)基于PACS，专培学员和授课教师之间互动更多，参与感更强，进而逐渐形成规范的诊疗思路，为临床工作打下坚实基础[17]。通过PACS结合PBL教学模式，有效提升学员的罕见病理论知识水平和心血管影像学读图能力，有助于建立系统规范的罕见病临床诊疗思维。
尽管本研究在心血管专培的罕见病教学方面取得初步成效，但罕见病教学在我国心血管专培中仍然存在挑战：(1)基于案例的学习联合PBL教学在心血管内科教学中可能有更大获益[19]，但罕见病“可遇而不可求”，部分罕见病在培训期间可能缺乏住院病人，专培学员亲自管理机会较少。部分罕见病首诊收治于其他学科，需要通过MDT会诊多次讨论分析，如何将MDT模式融入到罕见病教学中，在发挥专培学员主动性的同时增加学员实践机会，尚待探索；(2)传统教学PACS工作站仅能在医院内网下工作，学员的学习受到时间和空间的限制，通过借助移动教学PACS[20]、翻转课堂[21]等远程教育工具或可使更多学员获益。
综上，PACS辅助PBL教学模式在心血管专培中具有一定成效，但目前我国心血管专培与罕见病教学均在起步阶段，如何系统而高质量地完成心血管专培、精准地进行罕见病诊断仍有待探索。
PACS辅助PBL教学模式在心血管专科医生心血管罕见病教学中的探索
Application effects of PACS-assisted PBL teaching mode in the teaching of rare cardiovascular diseases by cardiovascular specialists
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摘要:
目的探讨图像存储及传输系统(PACS)辅助以问题为基础的学习(PBL)模式在心血管专科医生心血管罕见病教学中的应用效果。 方法选取进行心血管专科医师规范化培训(专培)学员16名作为研究对象，分为观察组和对照组，每组8人。观察组基于PACS系统进行PBL教学，对照组仅进行PBL教学。所有专培学员于授课前后分别进行罕见病理论测试，评估对于罕见病相关知识的了解程度；授课后，所有学员进行课程成绩考核(包括平时成绩和理论考试)和课程满意度问卷调查。 结果2组专培学员授课前罕见病理论测试成绩差异无统计学意义(P>0.05)，授课后观察组成绩明显优于对照组(P < 0.01)。平时成绩中，观察组的个人发言积极性和小组协作性得分均明显高于对照组(P < 0.01)；理论考试中，观察组客观题、影像分析和病例分析得分均明显高于对照组(P < 0.01)。问卷调查显示，观察组在心血管影像的读图能力提高方面满意度优于对照组(P < 0.05)。 结论PACS辅助PBL模式教学有助于提高专培学员对心血管罕见病的认知，提高教学质量。 Abstract:ObjectiveTo investigate the application effects of problem-based learning(PBL) mode assisted by picture archiving and communication system(PACS) in the teaching of rare cardiovascular diseases by cardiovascular specialists. MethodsA total of 16 students who underwent standardized training for cardiovascular specialists were selected as the study objects, and divided into the observation group and control group(8 trainees in each group).The observation group was taught using PBL based on the PACS system, while the control group was taught only using PBL teaching.The rare disease theory in all trainees was tested before and after the course to assess their knowledge of rare diseases.After the course, the course performance(including regular grades and theory tests) in all students were assessed, and the course satisfaction was investigated by questionnaire. ResultsThere was no statistical significance in the results of the theoretical test on rare diseases before the lecture between two groups(P>0.05).However, the total scores in the observation group were significantly higher than those in control group after the lecture(P < 0.01).The scores of individual speaking enthusiasm and group cooperation in the observation group were significantly higher than those in control group(P < 0.01).In theory examination, the scores of objective questions, image analysis and case analysis in the observation group were significantly higher than those in control group(P < 0.01).The results of questionnaire survey showed that the satisfaction in the improvement of cardiovascular image reading ability in the observation group was better than that in control group(P < 0.05). ConclusionsThe PACS-assisted PBL teaching mode is helpful to improve the cognition of special training students to rare cardiovascular diseases, and improve the teaching quality. -
表 1 2组专培学员课程考试成绩比较(x±s；分)
分组 n 罕见病理论测试 平时成绩 理论考试成绩 授课前 授课后 文献复习全面性 个人发言积极性 小组协作性 客观题 影像诊断 病例分析 观察组 8 58.75±2.92 87.33±1.30 30.50±1.48 25.01±1.12 23.40±0.86 53.70±1.36 18.48±0.67 18.78±0.69 对照组 8 58.63±3.62 73.42±2.07 30.75±1.69 18.41±0.51 18.26±0.61 45.83±2.00 16.03±0.80 14.15±0.77 t — 0.07 16.09 0.32 15.17 13.75 9.20 6.67 13.42 P — >0.05 < 0.01 >0.05 < 0.01 < 0.01 < 0.01 < 0.01 < 0.01 
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表 2 2组专培学员课程满意度比较(n)
分组 n 教学效果良好 临床思维提升 罕见病理论知识掌握程度提高 心血管影像学读图能力提高 学习兴趣提升 观察组 8 7 7 7 8 8 对照组 8 3 4 3 3 4 P — >0.05* >0.05* >0.05* < 0.05* >0.05* *示Fisher′s确切概率法
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